Впервые в России врачи НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина провели успешную операцию по демонтажу системы кровообращения Фонтена у 9-летней пациентки после двухлетнего использования.
У Сони из Ижевска диагностировали тяжелый врожденный порок — несбалансированный общий атриовентрикулярный канал. Из-за дефекта формировалось «двухкамерное сердце» с доминированием правого желудочка.
После рождения у девочки диагностировали работу правого желудочка как единственного. Для коррекции применили схему «одножелудочковой», включающую серию операций Фонтена. Из-за хронического воспаления сердечной мышцы другие методы были невозможны. В 2024 году провели завершающую операцию Фонтена.
Через полгода стало очевидно: схема Фонтена у Сони дала сбой. У девочки резко повысилось давление в легких, упала сатурация крови, что отразилось на печени и других органах. Медикаментозное и эндоваскулярное лечение лишь временно улучшало ее состояние.
В 2024 году, когда состояние пациентки ухудшилось, врачи решили демонтировать конструкцию Фонтена. Это позволило восстановить анатомию сердца и обеспечить нормальную работу обоих желудочков.
Операции по конверсии кровообращения по Фонтену — это сложные и редкие вмешательства, которые выполняются во всем мире с высокими рисками.
— Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: «вспомнит» ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Ранее мы выполняли так называемую «конверсию» только пациентам, которые еще не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. Но в случае Сони после финальной операции Фонтена прошло 2 года, а ее левый желудочек сердца никогда не работал в полном объеме, — рассказал Юрий Кулябин, врач — сердечно-сосудистый хирург.
Родители и пациентка поддержали операцию. Кардиохирурги под руководством Юрия Юрьевича успешно провели вмешательство. Соня провела две недели в реанимации, половину из этого времени — на ИВЛ. Объем левого желудочка удвоился, врачи прогнозируют его дальнейший рост для нормального функционирования сердца без лекарств.
Ранее редакция сообщала о том, что в Новосибирске врачи впервые заменили клапан сердца через прокол в бедре.
